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Parcours vers le diagnostic de la CMH

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est
souvent difficile à détecter à un stade précoce, car
ses symptômes se confondent avec ceux d'autres
maladies.1-3


 

 

 

Un adulte sur 500 souffre de cardiomyopathie hypertrophique (CMH).[4]
Chez 25 % des patients atteints de CMH, il s'écoule au moins 3
ans avant que le diagnostic ne soit posé.[5] On distingue deux formes de CMH : la cardiomyopathie hypertrophique non obstructive et la
cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CHMO). Une obstruction est présente chez environ 70 % des patients atteints de CMH .[6]

 

Le diagnostic différentiel de la CMH est souvent difficile à établir, car les symptômes se confondent avec ceux d’autres maladies.[7-9] C’est pourquoi le diagnostic de CMH ou de CMHO
doit être posé par un cardiologue.

Jouez un rôle clé dans le diagnostic précoce de la CMHO et contribuez, grâce à votre « regard »
et à votre « écoute » attentifs, à une détection plus rapide de la CMHO chez vos patients.

Voir

Détecter la CMH à l'ECG

Des résultats d'ECG anormaux apparaissent chez 75 à 95 % des
patients atteints de CMH.[10-12] Il n'existe toutefois pas de tracé ECG caractéristique de la CMH. Néanmoins, certaines anomalies dans les résultats de l'ECG peuvent fournir des indices de CMH.[13-15]

Exemples d'anomalies ECG liées à une hypertrophie ventriculaire gauche :


 

Exemples d'anomalies ECG liées à une hypertrophie ventriculaire gauche :
Ecouter

Détecter une CMH dans les résultats de laboratoire

Des résultats de laboratoire anormaux peuvent également indiquer une CMH. Si les paramètres de laboratoire suivants sont élevés, vous devez notamment envisager une CMH ou une CMH hypertrophique :[10], [16-18]

  • NT-proBNP#
  • Troponine cardiaque*

 

Ecouter

Écouter l'CMHO

En cas de CMHO, on observe généralement un souffle systolique auscultable.[19] Cliquez sur le bouton pour écouter les bruits cardiaques typiques d'un patient atteint de CMHO.

Enregistrement « Ton-Galopp » par The Regents of the University of Michigan. Licence : CC BY-SA 3.0

Dans cet exemple, vous entendez le galop S4 (4e bruit cardiaque), qui peut indiquer une CMHO. Celui-ci se produit pendant la phase de remplissage artériel en raison de la rigidité ventriculaire et est mieux
audible en position couchée sur le côté gauche.[20]


 

ATTENTION

En cas d'anomalies sur l'ECG, dans les résultats de laboratoire et/ou de souffles cardiaques, pensez à une CMH ou à une CMHO.
En cas de suspicion, orientez vos patients vers un cardiologue.

Überweisen

Orienter

L'un de vos patients présente-t-il également des pathologies évocatrices
d'une CMHO ? Contribuez à un diagnostic précoce et orientez vos patients
vers un cardiologue à proximité pour un examen complémentaire.


Notes de bas de page

≥124 ng/L est considéré comme anormal

* Les valeurs de référence pour la troponine I cardiaque dépendent de la méthode de test. Les plages de référence en vigueur dans chaque laboratoire sont indiquées dans le rapport.[21]

 

Abréviations


ECG : électrocardiogramme ; CMH : cardiomyopathie hypertrophique ; CMHO : cardiomyopathie hypertrophique obstructive ; NT-proBNP : peptide natriurétique de type B N-terminal.
 

Références

1. Canepa M, Fumagalli C, Tini G, et al. The SHaRe Investigators. Temporal trend of age at diagnosis in hypertrophic cardiomyopathy: an analysis of the International Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry. Circ Heart Fail. 2020;13(9):e0077230.

2. Wexler R, Elton T, Pleister A, Feldman D. Cardiomyopathy: an overview. Am Fam Physician. 2009;79(9):778-784.

3. Maron BJ, Rowin EJ, Maron MS. Global burden of hypertrophic cardiomyopathy. JACC: Heart Failure. 2018;6(5):376-378.

4. Semsarian C, Ingles J, Maron MS, Maron BJ. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2015;65(12):1249–1254.

5. Salberg L, Schroeder E, McKinley G. Hypertrophic cardiomyopathy: a heart burden and challenging diagnosis. Value Health. 2016;19(3):A52.

6. Batzner A, Schäfer HJ, Borisov KV, Seggewiß H. Übersichtsarbeit: Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, Myektomie und perkutane Septumablation bei Therapieresistenz. Dtsch Arztebl Int. 2019;116(4):4–53.

7. Canepa M, Fumagalli C, Tini G, et al. The SHaRe Investigators. Temporal trend of age at diagnosis in hypertrophic cardiomyopathy: An analysis of the International Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry. Circ Heart Fail. 2020;13(9):e0077230.

8. Wexler R, Elton T, Pleister A, Feldman D. Cardiomyopathy: an overview. Am Fam Physician. 2009;79(9):778–784.

9. Maron BJ, Rowin EJ, Maron MS. Global burden of hypertrophic cardiomyopathy. JACC:Heart Failure. 2018;6(5):376–378.Daher sollte die H(O)CM-Diagnosestellung durch eine:n Kardiolog:in erfolgen.

10. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159–e240.

11. Antunes MO, Scudeler TL. Hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol Heart Vasc. 2020;27:100503.

12. Maron BJ. Clinical Course and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(7):655–668.

13. Delcrè SD, Di Donna P, Leuzzi S, et al. Relationship of ECG findings to phenotypic expression in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a cardiac magnetic resonance study. Int J Cardiol. 2013;167(3):1038–1045.

14. White JL, Chang AM, Cesar S, et al. Can sudden cardiac death in the young be predicted and prevented? Lessons from autopsy for the emergency physician. Emergencias. 2018;30(3):194–200.

15. Chen X, Zhao T, Lu M, et al. The relationship between electrocardiographic changes and CMR features in asymptomatic or mildly symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiovasc Imaging. 2014;30 Suppl 1:55–63.

16. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503–3626.

17. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie. Akute und chronische Herzinsuffizienz. Version 2021. Verfügbar unter: 24_2021_pocket-leitlinien_herzinsuffizienz_.pdf (zuletzt aufgerufen: 22.01.2025).

18. Matthia EL, Setteducato ML, Elzeneini M, et al. Circulating Biomarkers in Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2022;11(23):e027618.

19. Newman DB, Miranda WR, Geske JB, et al. Dynamic auscultation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: what can we learn from a murmur? Eur Heart J. 2016;37(5):498.

20. Lecturio. Herztöne und Herzgeräusche. Verfügbar unter: Herztöne und Herzgeräusche: Physiologie | Lecturio. (zuletzt aufgerufen: 12.02.2025).

21. Mingels AM, Mills NL, Mueller C. Cardiac troponin T and I: back to basics. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2023;12(9):631–632.